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日志

血管球瘤

热度 4已有 587 次阅读2013-2-16 13:50

血管球瘤是一种由类似正常血管球变异平滑肌细胞构成的的间叶性肿瘤,2002年版WHO软组织肿瘤分类和2007年出版的《Enzinger & Weiss软组织肿瘤》均将其归入血管周细胞性肿瘤中。其肿瘤细胞与正常血管球细胞相似,具有围绕中小血管周围生长,表达平滑肌源性标记物的特点。

血管球细胞属血管周细胞,位于小球状动静脉吻合的苏-奥吻合管壁周围,被认为是一种变异的平滑肌细胞(其免疫组化:vimentinα-SMAMSA阳性,部分表达型胶原和desminCD34表达不一)。分布于全身各处真皮及皮下,尤以甲床、指(趾)侧面和手掌最多见,也可位于尾骨前。

血管球瘤的好发部位与血管球的分布对应。要注意的是,血管球瘤全身各处均可发生,由于血管球细胞围绕血管腔周围呈一致的小圆形,如果发生于内脏器官如气管、消化道等则很容易误诊为类癌。

血管球细胞对温度比较敏感,通过调节小动脉的血流量来调节体温。所以血管球瘤患者肿瘤部位在外界温度变化明显时常感到刺痛。

任何年龄均可发病,成人多见,男女发病相等,部分指(趾)甲下的血管球瘤显示女性发病率高。

多为单发,体积较小,一般直径<1cm。依据其镜下血管球细胞、血管、平滑肌及粘液背景,可分为5种亚型,即经典型(固有球瘤)、球血管瘤、球血管肌瘤、粘液样型和嗜酸细胞型。

血管球瘤一般为良性,罕见恶变,其恶变指标有:1.体积增大(>2cm),且位置较深(深筋膜或内脏);2.有非典型性核分裂,核分裂象易见(>5/50HPF);3.细胞圆形或梭形,有显著异型性;4.包膜外瘤细胞浸润及侵入周围组织,且常有良性血管球瘤的成分。

如果不符合上述诊断标准,仅具有以下标准中的1项者,可诊断为恶性潜能未定的血管球瘤:1.肿瘤表浅,但核分裂像≧5/50HPF2.肿瘤体积较大;3.肿瘤位置深。

如果肿瘤细胞核明显异型性,而无其它恶性表现,可称为伴异型细胞核的血管球肿瘤,核的异型性可能为退行性变所致。


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发表评论 评论 (1 个评论)

回复 chenna 2013-12-10 19:49
有图片就好。

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